表皮細胞間にIgGの沈着を認めた類天疱瘡

Bullous pemphigoid with anti-keratinocyte-cell-surface IgG-class antibody

　43歳，女性．約4か月前より癌痒を伴う多形紅斑様皮疹が，その6週後より緊満性水疱が出現した．病理組織学的に表皮下水庖，細胞間浮腫および好酸球を伴う炎症性細胞浸潤がみられた．蛍光抗体直接法では基底膜部にIgG,C3の線状沈着と表皮細胞間にもIgGの沈着を認めた．1mol／l NaCl処理正常ヒト皮膚を基質とした蛍光抗体間接法では，表皮側にIgGの沈着を示したが，表皮細胞間は陰性であった．そこで，患者血清中で正常表皮をexplant cultureしたところ，表皮細胞間にIgGの沈着を認めた．免疫プロット法では，患者血清は表皮抽出液の230kD,180kD蛋白のみだけでなく，200kD付近の蛋白とも反応した．また，ELISA法による抗デスモグレイン1,3抗体価のインデックス値は正常範囲内であった．