血球貪食症候群を合併した難治性天疱瘡の1例

A case of refractory pemphigus vulgaris associated with hemophagocytic syndrome

　76歳，男性．臨床像，組織所見，蛍光抗体所見より，尋常性天疱瘡と診断した，リンデロン^®4mg/日の内服投与を行ったが，水疱の新生が続き，次にエンドキサン^®50mg/日の内服追加，さらにソル・メドロール^®500mgのミニパルス療法を施行したが，無効であった．びらん面は拡大し，食道病変も伴っていた．その後，シクロスポリンを5mg/kg/日投与したところ，徐々に改善傾向が認められた．しかし，同時期から，びらん面におけるMRSA感染症を合併した．また，1）低蛋白血症，2）貧血，血小板減少症が併発し，1）による著明な胸水貯留，心不全にて，死亡した．2）は，血球貪食症候群の稀な合併と考えた．