ステロイド療法に抵抗した若年男性の全身性エリテマトーデス

A young male patient with systemic lupus erythematosus showing a poor response to conventional steroid therapy

　16歳，男性．1995年3月発熱，蝶型紅斑，爪囲紅斑，口腔内潰瘍で発症し，赤沈亢進，白血球減少，高ガンマグロブリン血症，腎障害，各種自己抗体陽性，低補体血症，病理組織学的に表皮基底層の液状変性が認められ，Iupus band test陽性などから全身性エリテマトーデスと診断した．Prednisolone 50mg／日内服で治療を開始したが反応が悪く，methylprednisolone 1000mg3日間によるパルス療法を2回行った．その間にprednisolone 60mg, cyclophosphamide 100mg／日を投与したが，依然として熱発が続き，白血球減少も持続した．そこで免疫抑制剤mizor—ibine 150mg／日を追加し，二重濾過膜血漿交換療法を2回施行した．これによって病勢をコントロールすることができ，以後順調にステロイドを減量することができた．