結節性硬化症の1例—脂腺腺腫由来線維芽細胞様細胞のlife spanおよびcell cycleの検討

A case of tuberous sclerosis : Analysis of life span and cell cycle in fibroblast-like cells derived from adenoma sebaceum

　24歳，女性．生後3か月に点頭てんかんを，3歳時知能障害，顔面の紅色皮疹を指摘された．初診の3年前より丘疹が増加，拡大．切除目的にて1990年10月3日当科入院．両側の鼻翼から鼻翼の外側，鼻孔直下に粟粒大から示指頭大の淡紅褐色，弾性軟の結節が集簇していた．また，shagreen patch，脱色素性母斑，Koenen腫瘍を認めた．頭部CTでは上衣下，大脳鎌，脈絡叢に石灰化を，腹部CTでは右腎にlow density areaを認めた．Life span assayを行ったところ，脂腺腺腫由来線維芽細胞様細胞のcell generationは著明に短縮していた．細胞分裂能の低下と関連して，cell cycle異常の有無を検討した．G2＋M期の細胞の割合が著明に増加していた．Life Spanが短縮している理由としてG2＋M期からG1期へ移行しない可能性が考えられた．