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Rinsho Hifuka Volume 50, Issue 7 （June 1996）

臨床皮膚科 50巻7号（1996年6月発行）

Japanese English

症例報告

混合性結合織病に皮膚のpolyarteritis nodosa様血管炎を生じた1例 A case of polyarteritis nodosa-like vasculitis associated with mixed connective tissue disease 山本敬三 ¹ , 菅野重 ¹ , 辻卓夫 ¹ , 松本美富士 ² Keizo YAMAMOTO ¹ , Shigeru SUGANO ¹ , Takuo TSUJI ¹ , Yoshifuji MATSUMOTO ² ¹名古屋市立大学医学部皮膚科学教室 ²名古屋市立大学医学部第二内科学教室 ¹Department of Dermatology, Nagoya City University Medical School ²The Second Department of Internal Medicine, Nagoya City University Medical School キーワード：混合性結合織病 , 壊死性血管炎 , 血管障害 , 血管攣縮 Keyword: 混合性結合織病 , 壊死性血管炎 , 血管障害 , 血管攣縮 pp.503-505

発行日 1996年6月1日 Published Date 1996/6/1

DOI https://doi.org/10.11477/mf.1412901893

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Abstract 文献概要
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　33歳，女性．1981年レイノー現象，発熱，筋肉痛で発症．抗RNP抗体高値で混合性結合織病（MCTD）と診断．以後ネフローゼ症候群を併発．ループスアンチコアグラント陽性．1994年3月中旬，上気道炎症状が出現．その後発熱とともに四肢に境界不明瞭な紅斑を伴う有痛性硬結が現われ増加した．白血球増多とCRP高値を認めた．病理組織は真皮中層から下層の血管への炎症性細胞浸潤と軽度のフィブリン様物質の沈着があり，いわゆる壊死性血管炎の像であった．エラスチカー・ワンギーソン染色では部分的な内弾性板の破壊と内腔の閉塞した動脈がみられた．プレドニゾロン40rng／日の投与を開始し，皮疹は消失．経過中抗DNA抗体の上昇および血清補体価の低下はなかった．内臓諸臓器に異常はみられなかった．以上より，MCTDに生じた皮膚限局性のpoly—arteritis nodosa様壊死性血管炎と診断した．MCTDの血管病変と血管炎発症の機序について若干の考察を加えた．