自然軽快したcollodion babyの1例および本邦報告例のまとめ

A case of collodion baby with spontaneous recovery and review of collodion babies reported in Japan

　症例：生後4時間，男児．初診平成3年7月15日．在胎38週6日．出生体重3188g，Apgar score10点．出生時より全身に乾燥性紅色皮疹があり，本院NICUに搬入され当科紹介．初診時，全身の皮膚は潮紅を示し，光沢のある膜に覆われていた．前額部から眼周囲は魚鱗癬様の鱗屑を認め，眼瞼は外反し，手部，足部は浮腫性に腫大していた．Collodion babyとして経過観察したところ1ヵ月後には全身の紅斑は著明に消褪し，躯幹に乾燥性の鱗屑を残す状態となり，5ヵ月後にはほぼ正常化した．発育・発達異常や他の奇形の合併はない．患児および母親のステロイドサルファターゼ値は正常範囲内にあり，腹部の皮膚生検では表皮の過角化を認めるも，顆粒層には変化なし．Collodion babyの本邦報告は24例あり，このうち自然軽快を認めた例は7例（29.2％），非水疱型先天性魚鱗癬様紅皮症となったもの12例（50％），その他5例（20.8％）であった．