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Rinsho Hifuka Volume 76, Issue 6 （May 2022）

臨床皮膚科 76巻6号（2022年5月発行）

Japanese English

症例報告

筋線維にミクソウイルス耐性蛋白質Aの発現を確認した皮膚筋炎の1例 A case of dermatomyositis diagnosed by the expression of human myxovirus resistance protein A in the muscle fibers 勝尾公祐 ¹ , 八木洋輔 ¹ , 吉田康幸 ¹ , 桒井匠 ¹ , 高木あかり ² , 高野誠一郎 ² , 大越忠和 ³ , 西野一三 ⁴ , 市村裕輝 ⁵ , 沖山奈緒子 ⁵ Kosuke KATSUO ¹ , Yosuke YAGI ¹ , Yasuyuki YOSHIDA ¹ , Takumi KUWAI ¹ , Akari TAKAGI ² , Seiichiro TAKANO ² , Tadakazu OKOSHI ³ , Ichizo NISHINO ⁴ , Yuki ICHIMURA ⁵ , Naoko OKIYAMA ⁵ ¹福井赤十字病院皮膚科 ²福井赤十字病院神経内科 ³福井赤十字病院病理診断科 ⁴国立精神・神経医療研究センターメディカル・ゲノムセンターゲノム診療開発部 ⁵筑波大学医学医療系皮膚科 ¹Division of Dermatology, Japanese Red Cross Fukui Hospital, Fukui, Japan ²Division of Neurology, Japanese Red Cross Fukui Hospital, Fukui, Japan ³Division of Pathology, Japanese Red Cross Fukui Hospital, Fukui, Japan ⁴Department of Neuromuscular Research, National Institute of Neuroscience, and Department of Genome Medicine Development, Medical Genome Center, National Center of Neurology and Psychiatry, Kodaira, Japan ⁵Department of Dermatology, Faculty of Medicine, University of Tsukuba, Tsukuba, Japan キーワード：皮膚筋炎 , 抗ミクソウイルス耐性蛋白質A , Ⅰ型インターフェロン , 筋生検 Keyword: 皮膚筋炎 , 抗ミクソウイルス耐性蛋白質A , Ⅰ型インターフェロン , 筋生検 pp.409-414

発行日 2022年5月1日 Published Date 2022/5/1

DOI https://doi.org/10.11477/mf.1412206699

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要約　75歳，女性．初診1か月前から体幹・四肢に淡紅色の丘疹・浮腫性紅斑が出現し筋力低下を感じていた．CK上昇と筋炎を示すMRI所見より皮膚筋炎を考えたが，Gottron徴候やヘリオトロープ疹などの特徴的な皮疹はなく，筋炎特異的自己抗体も陰性であった．皮膚生検組織で真皮浅層の炎症細胞浸潤や表皮真皮接合部の液状変性がみられ，皮膚筋炎として矛盾しないものの，特異性に乏しかった．筋生検組織で炎症細胞浸潤や筋線維萎縮は認めなかったが，抗ミクソウイルス耐性蛋白質A(myxovirus resistance protein A:MxA)抗体を用いた免疫染色が陽性であり，皮膚筋炎と診断した．MxAはⅠ型インターフェロンによって誘導される蛋白質の1つで，筋線維のMxA発現は皮膚筋炎に特異性が高い．診断に苦慮する症例ではMxAに対する免疫染色を積極的に検討すべきと考えた．