特発性後天性全身性無汗症の1例

A case of acquired idiopathic generalized anhydrosis

要約

　30歳，男性．受診の2か月前より手掌，足底，下眼瞼以外に発汗がなくなり，仕事中に発熱するようになった．無汗の原因となる基礎疾患および無汗以外の自律神経症状はなく，体温上昇時の皮膚の疼痛やコリン性蕁麻疹はみられなかった．発汗試験では上述部位と両腋窩以外の発汗は認めず，無汗部の皮膚生検像では汗腺の変性はなかったが，汗腺周囲の単核球の浸潤が多数みられた．特発性後天性全身性無汗症と診断し，ステロイドパルス療法を開始したところ，2クール目施行中に発汗がみられた．治療後の再生検像では汗腺周囲の浸潤細胞は消失しており，発症機序として汗腺を標的とした細胞性免疫の関与が示唆された．