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Rinsho Hifuka Volume 73, Issue 4 （April 2019）

臨床皮膚科 73巻4号（2019年4月発行）

Japanese English

症例報告

成人女性の外陰部に生じたLangerhans細胞組織球症の1例 A case of Langerhans cell histiocytosis occurring in the vulva of an adult female 石井まどか ¹ , 藤田英樹 ¹ , 照井正 ¹ Madoka ISHII ¹ , Hideki FUJITA ¹ , Tadashi TERUI ¹ ¹日本大学医学部皮膚科学系皮膚科学分野 ¹Division of Cutaneous Science, Department of Dermatology, Nihon University School of Medicine, Tokyo, Japan キーワード： Langerhans細胞組織球症 , 成人女性 , 外陰部 , 尿崩症 , 治療 Keyword: Langerhans細胞組織球症 , 成人女性 , 外陰部 , 尿崩症 , 治療 pp.337-342

発行日 2019年4月1日 Published Date 2019/4/1

DOI https://doi.org/10.11477/mf.1412205682

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要約　20歳，ノルウェー在住のベトナム人女性，初診の5か月前から外陰部に疼痛を伴う皮疹を自覚した．短期留学のためノルウェーから来日した際に当科を受診した．初診時，大陰唇内側に大小の紅色小丘疹が多発・散在し，大陰唇全体は軽度腫脹を伴っていた．肛門周囲は全周性に紅色小丘疹が散在していた．病理組織像では，真皮内にリンパ球，好酸球，組織球からなる多彩な細胞浸潤がみられた．また，コーヒー豆様核を有するやや大型の組織球様細胞が多数浸潤していた．免疫染色では，大型の組織球様細胞は，CD1a，S100蛋白，Langerin(CD207)に陽性であった．以上より，Langerhans細胞組織球症(Langerhans cell histiocytosis:LCH)と診断した．全身精査では異常はみられなかった．帰国までの間ステロイド外用を行ったが，一時的な改善がみられるのみであった．自験例はLCHを疑っていなかったため，当初診断に難渋したが，成人の外陰部の病変で，組織球様細胞を含む多彩な細胞浸潤を示す場合，本症も疑うべきと考えた．