肛囲と陰部の難治性潰瘍を契機に診断された多臓器型成人Langerhans細胞組織球症の1例

A case of multifocal adult Langerhans cell histiocytosis diagnosed by the presence of refractory ulcers in perianal and genital regions

要約　36歳，女性．4年前から肛門周囲に潰瘍が出現した．近医皮膚科や肛門科で抗菌薬外用等するも改善せず，生検病理組織像でLCHを疑われ当院を紹介受診した．外陰部から会陰，肛門周囲に多発潰瘍，額に黄色丘疹，点状痂皮，体幹に褐色斑の多発を認めた．再生検でCD1a陽性細胞の表皮内浸潤，真皮の結節状浸潤あり，LCHと確定診断した．ステロイド外用にて陰部潰瘍は縮小傾向を認め，一定の効果を示したが，全身精査で腟壁，尿道，甲状腺浸潤がみられ，多臓器型として今後化学療法を施行予定である．また，LCHではBRAF V600変異がみられる例があり分子標的薬の有効性が指摘されているが，自験例では変異はみられなかった．