Japanese
English
症例報告
乳児筋線維腫症の1例
A case of infantile myofibromatosis
沖田 朋子
1
,
吉本 聖
1
,
中村 好貴
1
,
関 邦彦
2
,
長谷川 匡
3
,
下村 裕
1
Tomoko OKITA
1
,
Sho YOSHIMOTO
1
,
Yoshitaka NAKAMURA
1
,
Kunihiko SEKI
2
,
Tadashi HASEGAWA
3
,
Yutaka SHIMOMURA
1
1山口大学大学院医学系研究科皮膚科学分野
2JR東京総合病院臨床検査科
3札幌医科大学附属病院病理診断科・病理部
1Department of Dermatology, The Yamaguchi University School of Medicine, Ube, Japan
2Department of Clinical Laboratory, JR Tokyo General Hospital, Tokyo, Japan
3Department of Surgical Pathology, Sapporo Medical University School of Medicine, Sapporo, Japan
キーワード:
infantile myofibromatosis
,
乳児筋線維腫症
Keyword:
infantile myofibromatosis
,
乳児筋線維腫症
pp.157-161
発行日 2019年2月1日
Published Date 2019/2/1
DOI https://doi.org/10.11477/mf.1412205641
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要約 3歳,女児に認められたinfantile myofibromatosisの1例を経験した.後頭部に2cm大で弾性硬の皮下腫瘤を認め摘出術を施行した.病理組織学的には小型の紡錘形細胞が密度高く束状に配列,多結節性に増殖し,免疫染色でビメンチン,α-SMA陽性,デスミン陰性であった.高度な異型はないが核分裂像が散見され乳児型線維肉腫との鑑別が必要であったが,ETV6遺伝子のFISH解析でキメラ遺伝子の存在を示すsprit signalは認められず除外された.CTによる全身検索で他部位に腫瘍を認めず,孤発型のinfantile myofibromatosisと診断した.術後約3年で再発は認めていないが,局所再発が7〜10%とされており,術後も画像検査を含めた注意深い経過観察が必要である.
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