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Rinsho Hifuka Volume 73, Issue 2 （February 2019）

臨床皮膚科 73巻2号（2019年2月発行）

Japanese English

症例報告

乳児筋線維腫症の1例 A case of infantile myofibromatosis 沖田朋子 ¹ , 吉本聖 ¹ , 中村好貴 ¹ , 関邦彦 ² , 長谷川匡 ³ , 下村裕 ¹ Tomoko OKITA ¹ , Sho YOSHIMOTO ¹ , Yoshitaka NAKAMURA ¹ , Kunihiko SEKI ² , Tadashi HASEGAWA ³ , Yutaka SHIMOMURA ¹ ¹山口大学大学院医学系研究科皮膚科学分野 ²JR東京総合病院臨床検査科 ³札幌医科大学附属病院病理診断科・病理部 ¹Department of Dermatology, The Yamaguchi University School of Medicine, Ube, Japan ²Department of Clinical Laboratory, JR Tokyo General Hospital, Tokyo, Japan ³Department of Surgical Pathology, Sapporo Medical University School of Medicine, Sapporo, Japan キーワード： infantile myofibromatosis , 乳児筋線維腫症 Keyword: infantile myofibromatosis , 乳児筋線維腫症 pp.157-161

発行日 2019年2月1日 Published Date 2019/2/1

DOI https://doi.org/10.11477/mf.1412205641

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参考文献 Reference

要約　3歳，女児に認められたinfantile myofibromatosisの1例を経験した．後頭部に2cm大で弾性硬の皮下腫瘤を認め摘出術を施行した．病理組織学的には小型の紡錘形細胞が密度高く束状に配列，多結節性に増殖し，免疫染色でビメンチン，α-SMA陽性，デスミン陰性であった．高度な異型はないが核分裂像が散見され乳児型線維肉腫との鑑別が必要であったが，ETV6遺伝子のFISH解析でキメラ遺伝子の存在を示すsprit signalは認められず除外された．CTによる全身検索で他部位に腫瘍を認めず，孤発型のinfantile myofibromatosisと診断した．術後約3年で再発は認めていないが，局所再発が7〜10%とされており，術後も画像検査を含めた注意深い経過観察が必要である．