Sjögren病を合併した萎縮性結節性皮膚アミロイドーシスの1例

A case of amyloidosis cutis nodularis atrophicans associated with Sjögren disease

要約　54歳，女性．初診5年前より間擦部に皮疹を自覚した．近医皮膚生検にて，皮膚アミロイドーシスと診断された．3年前より皮疹が増数し当科を受診した．初診時，間擦部を主体に弛緩性水疱が多発していた．組織学的には真皮浅層に裂隙が形成され，真皮〜脂肪織にびまん性に好酸性の無構造物質が沈着していた．無構造物質はdirect fast scarlet染色陽性であり，皮膚アミロイドーシスと診断した．汗腺周囲に形質細胞が浸潤しており，Sjögren病の診断基準も満たした．水疱を呈するアミロイドーシスの鑑別として，水疱性アミロイドーシスと萎縮性結節性皮膚アミロイドーシスが挙げられる．自験例では水疱が間擦部に多く分布したが，他臓器病変はなく，Sjögren病を合併していることから萎縮性結節性皮膚アミロイドーシスと診断した．瘙痒のない水疱性病変をみた際には両者を鑑別に考え，分布などの臨床的な特徴を考慮しつつ他臓器病変や合併症に留意して診療を行うことが望ましい．