好酸球性多発血管炎性肉芽腫症

Eosinophilic granulomatosis with polyangiitis

POINT

●好酸球性多発血管炎性肉芽腫症（EGPA）は気管支喘息やアレルギー性鼻炎を伴い，全身の小血管に好酸球が浸潤する壊死性血管炎を引き起こす。

●EGPAは遺伝的要因と外的要因が関与し，さまざまな遺伝子やアレルゲン，感染などが病態に関与すると考えられている。

●EGPAの初期に認められる所見は好酸球性副鼻腔炎と類似しているが，血液検査所見や画像所見で相違を認めることがある。

●EGPAに対する治療の中心はステロイドと免疫抑制薬であり，抵抗性の場合はIL-5阻害薬の使用が推奨される。またさまざまなIL-5 signaling pathwayにかかわる抗体製剤の効果が国際試験で検証されている。