好酸球性多発血管炎性肉芽腫症（EGPA）

▪好酸球性多発血管炎性肉芽腫症（EGPA）は，まれな全身性炎症性疾患であり，遅発性の喘息，好酸球増加，小～中程度の血管を侵す血管炎によって特徴づけられる．

▪典型的には三つの段階を経て進行する．第1相：喘息および好酸球性副鼻腔炎の時期，第2相：好酸球増多，好酸球性肺炎，喘息悪化（難治性喘息）の時期，第3相：全身性血管炎発症の時期，である．

▪EGPAの抗好中球細胞質抗体（ANCA）陽性率は40～50％程度であり，ANCA陽性例では，ANCA陰性例に比して腎病変，末梢神経病変，耳鼻咽頭病変が多く，心臓病変が少ないことが示されている．

▪病因論は不明な点が多いが，遺伝的要因としてはヒト白血球抗原（HLA）遺伝子に関し，HLA-DRB4やDRB1^＊04，DRB1^＊07，DRB1^＊09遺伝子が発症に関連し，外的要因としては環境因子，感染症，薬剤などさまざまな仮説が報告されている．

▪近年，グルココルチコイドの効果が不十分なEGPA症例に対するmepolizumab（抗IL-5抗体薬）の有効性が報告され，2018年にわが国でも保険承認された．