泌尿器症状を伴った接合部型表皮水疱症（軽症汎発性萎縮型）の1例

A Case of Junctional Epidermolysis Bullosa (Epidermolysis Bullosa Atrophicans Generalisata Mitis) with Urinary Tract Involvement

　22歳男性にみられた泌尿器症状を合併した軽症汎発性萎縮型（Disentis型）表皮水疱症の1例を報告した．軽症汎発性萎縮型（Disentis型）は接合部型表皮水疱症に属する非常に稀な病型であり，これまで同病型の報告例は著者らが調べ得た限りでは世界で25例のみである．自験例は当初，優性栄養障害型表皮水疱症と考えられていたが，発生問もない新しい水疱部皮疹を電顕的に詳細に検索した結果，lamina lucidaでの水疱形成が証明され，接合部型と診断し得るに至ったものである．また先天性表皮水疱症に泌尿器症状を伴うことは比較的稀であり，現在まで泌尿器症状の合併の報告は12例を数えるのみである．そのうち，軽症汎発性萎縮型の報告例は1例に過ぎない．自験例は詳細な電顕的検索により，稀な病型である軽症汎発性萎縮型と診断し得た点，および軽症汎発性萎縮型（Disentis型）表皮水疱症にも慢性の泌尿器症状を合併する可能性を示唆した点で興味深いものと思われた．