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Rinsho Hifuka Volume 46, Issue 12 （November 1992）

臨床皮膚科 46巻12号（1992年11月発行）

Japanese English

今月の症例

GB3モノクローナル抗体により確定診断された致死型先天性表皮水疱症（Herlitz型） Epidermolysis Bullosa Hereditaria Letalis (Herlitz) Confirmed with GB 3 Monoclonal Antibody 川上民裕 ¹ , 大西善博 ¹ , 松井良介 ¹ , 柳原康章 ¹ , 長村洋三 ¹ , 赤羽和博 ² , 清水宏 ³ , 西川武二 ³ Tamihiro KAWAKAMI ¹ , Yoshihiro OHNISHI ¹ , Ryosuke MATSUI ¹ , Yasuaki YANAGIHARA ¹ , Hiromi OSAMURA ¹ , Kazuhiro AKABA ² , Hiroshi SHIMIZU ³ , Takeji NISHIKAWA ³ ¹自衛隊中央病院皮膚科 ²松戸市立病院新生児科 ³慶應義塾大学医学部皮膚科学教室 ¹Department of Dermatology, Self Defense Force Central Hospital ²Department of Neonatal Medicine, Matsudo Municipal Hospital ³Department of Dermatology, Keio University School of Medicine キーワード：致死型先天性表皮水疱症（Herlitz型） , GB3モノクローナル抗体 , LH7.2抗原 Keyword: 致死型先天性表皮水疱症（Herlitz型） , GB3モノクローナル抗体 , LH7.2抗原 pp.1005-1009

発行日 1992年11月1日 Published Date 1992/11/1

DOI https://doi.org/10.11477/mf.1412900756

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　生後8日目の男児．生下時に頭部，左耳介，口囲，口腔粘膜，下顎，手指，臀部に米粒大から鶏卵大までの緊満性水疱，びらんと左下腿から趾尖にかけてほぼ全体にびらん，潰瘍を認めた．約1カ月後には指趾の変形，癒着が生じ，生後85日目にDICで死亡した．水疱は光顕的には表皮下の裂隙であり，電顕的にはlamina lucidaでの解離であることが確認された．GB3モノクローナル抗体を用いた蛍光抗体間接法では，患者皮膚基底膜部のGB3抗原は完全に欠如していた．以上より自験例を致死型先天性表皮水疱症（Herlitz型）と確定診断した．本邦ではGB3モノクローナル抗体を用いて本症を確定診断しえたとする報告は，学会発表の1例を除いて，文献上いまだにない．