Multiple Hamartoma症候群（Cowden's Disease）の1例

A Case of Multiple Hamartoma Syndrome (Cowden's Disease)

　46歳，女性に認められたmultiple hamartoma症候群（Cowden病）の1例を報併した，自験例では顔面，四肢，特に末端に，正常皮膚色角化性ないし表面平滑な小丘疹が多発し，躯駆幹の血管腫，大腿の血管脂肪腫も認められた．既往に乳癌，甲状腺腺腫があり，精査の結果，子宮筋腫および食道から直腸にかけて多発性ポリープが見出され，胃のポリープの一部に悪性像が認められた．本症は本邦においては未だ稀な疾患であるが，多臓器に亘る良性および悪性腫瘍を合併する点が重要である．また，multiple trichilemmomaの存在が本症の診断に不可欠とする指摘もあるが，集積された症例から見ると，顔面の小丘疹は毛嚢の形成異常の範疇に属するものと考えたい．診断に当たっては，四肢の角化性丘疹，口腔粘膜の発疹も重要と考えた．