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特集 図説 胃と腸用語集2012
疾患〔全消化管〕
Cowden病（Cowden's disease）
廣瀬 靖光
1
,
魚住 淳
1
1久留米大学放射線医学教室
pp.809
発行日 2012年5月24日
Published Date 2012/5/24
DOI https://doi.org/10.11477/mf.1403113383
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- Abstract 文献概要
- 参考文献 Reference
Cowden病は1963年にLloydら1）によって初めて報告され，その患者名が名前の由来である．PTEN遺伝子の変異が原因と報告されている．常染色体優性遺伝とされるが2），本邦では孤発性の報告が多い．
特徴的所見として，（1） 顔面の外毛根鞘腫，乳頭腫性丘疹などの皮膚病変，（2） 消化管ポリポーシス，（3） 多臓器の多彩な腫瘍性病変が挙げられる．消化管ポリープは組織学的には過形成性または過誤腫性のポリポーシスであり，食道に高頻度に認められるびまん性ポリポーシスが他の消化管ポリポーシスとの鑑別点の1つとなる（Fig. 1）．
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