特集 図説 胃と腸用語集2012
疾患〔全消化管〕
Cowden病(Cowden's disease)
廣瀬 靖光
1
,
魚住 淳
1
1久留米大学放射線医学教室
pp.809
発行日 2012年5月24日
Published Date 2012/5/24
DOI https://doi.org/10.11477/mf.1403113383
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Cowden病は1963年にLloydら1)によって初めて報告され,その患者名が名前の由来である.PTEN遺伝子の変異が原因と報告されている.常染色体優性遺伝とされるが2),本邦では孤発性の報告が多い.
特徴的所見として,(1) 顔面の外毛根鞘腫,乳頭腫性丘疹などの皮膚病変,(2) 消化管ポリポーシス,(3) 多臓器の多彩な腫瘍性病変が挙げられる.消化管ポリープは組織学的には過形成性または過誤腫性のポリポーシスであり,食道に高頻度に認められるびまん性ポリポーシスが他の消化管ポリポーシスとの鑑別点の1つとなる(Fig. 1).
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