von Recklinghausen病患者に生じた悪性神経鞘腫の1例—とくにNeurofibrosarcomaと考えられる症例

A Case of Malignant Schwannoma Associated with von Recklinghausen's Disease

　40歳，男性，von Recklinghausen病患者に生じた悪性神経鞘腫の1例を報告した．36歳時，頭頂部に腫瘤が初発，切除したが2度再発を繰り返した．40歳時，脊髄にも同様の腫瘍の発症をみ，42歳で死亡した．S−100蛋白酵素抗体法では，大部分の腫瘍細胞は陰性であり，その中に陽性細胞が散在してみられた．電顕でみると，前者はfibroblast様細胞，後者はSchwann細胞様細胞であった．広義のmalignant schwannomaには，Schwann細胞が主体となり悪性増殖を示すもの（狭義のmalignant schwannoma）と，本症例の如く，fibroblast様細胞が主に悪性増殖を示すもの（neurofibrosarcoma）の2種類があるのではないかと考えた．