皮膚神経線維肉腫，脊髄悪性神経鞘腫，膵腫瘍を合併したvon Recklinghausen病の1例

A case report of von Recklinghausen disease with neurofibrosarcoma of the skin, malignant schwannoma of spinal cord and pancreas tumor

はじめに

　von Recklinghausen病（以下，R病）は悪性腫瘍の合併が報告されている^1）．神経線維肉腫，脳脊髄腫瘍などの本疾患に直接関連あるものから，消化管，乳癌などの皮膚神経系以外の臓器にも悪性腫瘍が合併すると言われているが報告例は少ない^2）．今回，皮膚神経線維肉腫の既往をもち，経過観察中，脊髄悪性神経鞘腫，膵漿液性嚢胞腺癌が疑われる膵腫瘍を同時に合併したR病を経験したので報告する．