von Recklinghausen病における神経原性悪性変化

Neurogenic Malignant Transformation in von Recklinghausen's Disease

　von Recklinghausen病を基礎疾患とし，神経原性悪性変化を示した2症例を報告した．2症例共neurofibroma （NF）より発生したと考えられ，病理組織学的，免疫組織化学的および超徴構造的検索を施行した．免疫組織化学的には，1） S−100蛋白染色において，腫瘍細胞（Schwann cell）の悪性化あるいは低分化に伴う染色性の低下，2）β₂microglobulin （β₂MG）染色では腫瘍細胞の悪性化に伴うβ₂MGの消失あるいは減弱化を認めた．超微構造的にはSchwann cellのbasal laminaの消失あるいは断続性を認め，良性腫瘍（NF, schwannoma）に比べ腫瘍構成細胞の鑑別が著しく困難であった．両症例共，neurofibrosarcomaに相当するmalignant peripheral nerve sheath tumorと診断し，免疫組織化学的方法が診断に有用であると考え，文献的考察を加え報告した．