Papillon-Lefevre症候群—症例報告と本邦17例の集計

PAPILLON-LEFEVRE SYNDROME

　4歳女児のPapillon-Lefevre症候群を報告し，本邦報告例17症例を集計，主として皮膚科的見地から本症候群の臨床を概説した．本邦17例中，女子が男子の約2倍を示し，10例に家系内血族結婚を，また4家系に同胞例を見出した．皮膚症状の発症年齢はほとんどが1歳未満であり，生後10日目て足底に皮疹を認めた例もある．歯周症の発症時期は，乳歯萠出後から4歳までであるが，初診時の年齢は3歳から25歳までで，12歳以下が17例中12例であり，本症候群は小児の疾患であることを示している．皮疹は手掌または足底に始まつて徐々に拡大し，掌・足底だけでなく手足の背面，指趾の背面にいわゆるtransgrediensに及び，さらに肘頭や膝蓋にもprogrediensに生ずる．掌・足底角化の程度は高度であるがメレダ病ほど著しくなく，局所多汗を特に強調した例はない．歯周症はいかなる保存療法も無効であり，乳歯の早期脱落後に一度消褪して正常にもどるが，永久歯の萌出と共に再び出現する．