文献紹介 天疱瘡患者血清中のデスモコリン3に対するIgG自己抗体はケラチノサイトの接着を喪失させる

　天疱瘡は，デスモゾームを構成する分子であるデスモグレイン3(Dsg3)とデスモグレイン1(Dsg1)に対するIgG抗体によって生じる自己免疫疾患であり，抗Dsg3/Dsg1抗体の病原性はin vitroおよびin vivoで示されている．さらにDsg3遺伝子の欠損があるマウスでは粘膜に水疱が生じるが，別のデスモゾーム構成分子であるデスモコリン3(Dsc3)遺伝子が欠損したマウスでも同様の表現型が示される．

　今回著者らは，非典型的な臨床像を呈した天疱瘡患者で検出された抗Dsc3抗体の病原性について調べた．最初に，患者血清からDsc3に対するIgG抗体をリコンビナントDsc3蛋白を用いたアフィニティカラムクロマトグラフィーによって精製したところ，抗Dsc3抗体は表皮のみならず，培養ケラチノサイトにも反応することが確かめられた．さらに，ディスパーゼを用いたディソシエーションアッセイにて抗Dsc3抗体が表皮ケラチノサイトの接着力を喪失させることが示された．