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文献紹介 カリクレイン5はPAR2を介したTSLPの発現誘導によりNetherton症候群においてアトピー様皮疹を引き起こす
西本 周平
1
1慶應義塾大学
pp.227
発行日 2012年3月1日
Published Date 2012/3/1
DOI https://doi.org/10.11477/mf.1412103205
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Netherton症候群はプロテアーゼインヒビターのLEKTIをコードするSPINK5遺伝子の変異によりアトピー性皮膚炎様の重度の皮膚炎を生じる疾患である．LEKTIの欠損により活性化した表皮プロテアーゼのカリクレイン5，カリクレイン7は顆粒層上部でデスモソームの異常な切断を生じ，角層の脱落や皮膚バリア機能の喪失が生じる．
従来，Netherton症候群においてアトピー様の皮疹が生じる理由として，この皮膚バリア欠損によってアレルゲンの取り込みが起こりやすくなっていることが考えられてきた．
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