Netherton症候群の3例（2家系）

Three cases (two families) of Netherton syndrome

　症例は7歳男児（症例1），7歳男児（症例2），4歳女児（症例3）．症例1は生下時より全身に紅斑と落屑を認め，次第に鱗屑を伴う線状，蛇行状，連環状の紅斑を呈し，ichthyosis linearis circumflexa（曲折線状魚鱗癬）の典型疹を示した．そして症例2，症例3は兄妹であり，ともに顔面にはびまん性紅斑，体幹部には鱗屑を伴った弧を描く紅斑が認められた．3症例とも頭髪には毛幹部に竹節状の結節や陥入性裂毛を認め，一般にbamboo hairと呼ばれる毛髪を有していた．また，アトピー素因（血中IgEの上昇と好酸球の上昇）がみられた．以上よりNetherton症候群と診断した．