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Rinsho Hifuka Volume 64, Issue 13 （December 2010）

臨床皮膚科 64巻13号（2010年12月発行）

Japanese English

症例報告

抗RNA polymerase I/III/II抗体が検出された全身性強皮症の1例 A case of systemic sclerosis with anti-RNA polymerase I/III/II antibody 泉祐子 ¹ , 簗場広一 ¹ , 延山嘉眞 ¹ , 中川秀己 ¹ , 坪井伸夫 ² , 小島淳 ³ Yuko IZUMI ¹ , Koichi YANABA ¹ , Yoshimasa NOBEYAMA ¹ , Hidemi NAKAGAWA ¹ , Nobuo TSUBOI ² , Jun KOJIMA ³ ¹東京慈恵会医科大学皮膚科学講座 ²東京慈恵会医科大学腎臓高血圧内科 ³東京慈恵会医科大学呼吸器内科 ¹Department of Dermatology,The Jikei University School of Medicine,Tokyo,Japan ²Department of Nephrology,The Jikei University School of Medicine,Tokyo,Japan ³Department of Pulmonary,The Jikei University School of Medicine,Tokyo,Japan キーワード：全身性強皮症 , 抗RNA polymerase抗体 , 強皮症腎クリーゼ , 肺高血圧 , 色素沈着 Keyword: 全身性強皮症 , 抗RNA polymerase抗体 , 強皮症腎クリーゼ , 肺高血圧 , 色素沈着 pp.1025-1029

発行日 2010年12月1日 Published Date 2010/12/1

DOI https://doi.org/10.11477/mf.1412102765

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要約　67歳，女性．2年前に間質性肺炎を指摘された．同時期より手指の腫脹と前腕の色素脱失を自覚したが放置していた．2009年3月，呼吸苦を主訴に来院し，心不全，高血圧，急性腎不全で入院した．手指から急速に進行する全身性の皮膚硬化と広範な色素異常，爪上皮出血点を認めた．また，前腕皮膚に真皮全層における膠原線維の膨化増生がみられ，患者血清を用いた免疫沈降法で抗RNA polymerase I/III/II抗体が検出されたことから全身性強皮症と診断した．腎障害の急速な進行とともに，急激な皮膚硬化と色素沈着を呈し，初診より4か月後，腎クリーゼ，間質性肺炎，および，肺高血圧の増悪により永眠した．抗RNA polymerase I/III/II抗体が検出される全身性強皮症は，腎クリーゼや心筋障害をきたしやすいが，発症早期に治療ができれば，予後は良好とされている．早期に抗体測定を行い，診断することが重要であると考えた．