Cutaneous Rosai-Dorfman病の1例

A case of cutaneous Rosai-Dorfman disease

要約　44歳，女性．2年ほど前から左大腿に自覚症状を伴わない6×4cm大の硬い褐色局面が出現した．発熱などの全身症状や血液検査異常，明らかなリンパ節腫大はなかった．生検病理組織では真皮から皮下組織にかけて淡明な細胞質を持つ大型のS100陽性の組織球が胞巣をなして増生し，正常の形態を保ったリンパ球を貪食するemperipolesisの像がみられた．多数のリンパ球浸潤を伴っていたが明らかな異型を認めず，T・B細胞が混在していた．良性の組織球増殖症であるRosai-Dorfman病(sinus histiocytosis with massive lymphadenopathy)の節外病変と診断した．生検後2年半経過し，無治療で自然消退しつつある．本邦での皮膚限局例をまとめたところ，44%(7/16例)に自然消退傾向を認めた．