喉頭に発生したRosai-Dorfman病の3例

Rosai-Dorfman disease involving the larynx: A report of 3 cases

はじめに

　Rosai-Dorfman disease（RDD）は原因不明の組織球集積による無痛性リンパ節腫大を主症状とする疾患として，1969年にRosai，Dorfmanにより初めて報告された^1）。全身のあらゆる部位のリンパ節やリンパ節外の臓器に発生し，皮膚や中枢神経系のほか，耳鼻咽喉領域では鼻腔，上顎洞，喉頭，気管といった上気道や唾液腺組織に発生した報告が散見される^2）。そのなかでも節外病変として喉頭にRDDが発生した報告は少ない。喉頭に発生したRDDは嗄声や咳嗽，呼吸困難感を主訴に発見されることが多く，気道狭窄をきたすこともあり，減量手術が有効と示している文献もある^2）。治療についても一定のガイドラインは存在せず，副腎皮質ステロイド治療，化学療法，放射線治療，手術治療の報告がみられ，発生部位や症状によって使い分けることが推奨されている^2）。喉頭に発生した場合，診断に必要となる十分な組織量を採取するのが困難なことも多く，診断に難渋し，全身麻酔下の切除生検による診断を要することも多い。

　今回われわれは，喉頭に病変を生じたRDDに対して，気道狭窄を防ぐために手術治療を行った3例を経験したため，文献的考察を含めて報告する。

　Rosai-Dorfman disease（RDD）is a rare disorder characterized by histicocytosis that presents with massive lymphadenopathy and an indolent clinical course and rarely affects the larynx. RDD involving the larynx is often difficult to diagnose and treat. Considering that RDD is a benign disease, the combination of surgery to relieve airway stenosis and conservative treatment such as steroid therapy for laryngeal lesions may maintain patients' quality of life and achieve good tumor control. We report three cases of RDD affecting the larynx, together with a literature review.