頭部に巨大腫瘤を伴った結節性硬化症の1例

A case of tuberous sclerosis with a giant tumor on the scalp

要約　23歳，女性．3歳頃より，てんかん発作，軽度の精神発達遅滞があった．5歳頃，頭頂部の小結節に気づき，その後，結節は増大した．初診時には，同部に常色，手拳大で弾性軟の腫瘤を認めた．顔面の血管線維腫，隆起革様皮膚，葉状白斑，Koenen腫瘍がみられた．頭部腫瘤の病理組織は真皮内に膠原線維増生と血管の拡張・増生があり，血管線維腫の像を呈した．鼻周囲の血管線維腫に比べ，結合組織成分を多く含有していた．結節性硬化症患者に生じた頭部の巨大な血管線維腫の詳細な報告は少ない．