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Rinsho Hifuka Volume 59, Issue 1 （January 2005）

臨床皮膚科 59巻1号（2005年1月発行）

Japanese English

症例報告

網膜血管の異常および左大脳の萎縮を伴ったBloch-Sulzberger症候群の1例 A case of incontinentia pigmenti with retinal vascular abnormality and left cerebral atrophy 中條園子 ¹ , 早川郁子 ¹ , 濱口儒人 ¹ , 信崎幹之 ¹ , 川原繁 ¹ , 奥田則彦 ² , 稲沖真 ³ Sonoko CHUJO ¹ , Ikuko HAYAKAWA ¹ , Yasuhito HAMAGUCHI ¹ , Mikio SHINOZAKI ¹ , Shigeru KAWARA ¹ , Norihiko OKUDA ² , Makoto INAOKI ³ ¹国立金沢病院皮膚科 ²国立金沢病院小児科 ³金沢大学医学部皮膚科学教室 ¹Department of Dermatology,National Kanazawa Hospital ²Department of Pediatrics,National Kanazawa Hospital ³Department of Dermatology,The Kanazawa University School of Medicine キーワード： Bloch-Sulzberger症候群 , 色素失調症 , 眼病変 , 中枢神経系異常 Keyword: Bloch-Sulzberger症候群 , 色素失調症 , 眼病変 , 中枢神経系異常 pp.54-56

発行日 2005年1月1日 Published Date 2005/1/1

DOI https://doi.org/10.11477/mf.1412100014

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要約　生後2日の女児．出生時より体幹・四肢に紅色丘疹，水疱および膿疱が列序性または集簇性に多発していた．病理組織学的所見では，高度な表皮の細胞間浮腫と好酸球浸潤がみられ，Bloch-Sulzberger症候群と診断した．眼科的に網膜血管の拡張，蛇行，異常吻合が認められたが生後5か月までに自然に消退した．頭部MRIで左大脳の萎縮と左側脳室の拡大が見いだされたが生後2年6か月現在，痙攣，麻痺などの中枢神経症状はみられていない．