Japanese
English
症例報告
網膜血管の異常および左大脳の萎縮を伴ったBloch-Sulzberger症候群の1例
A case of incontinentia pigmenti with retinal vascular abnormality and left cerebral atrophy
中條 園子
1
,
早川 郁子
1
,
濱口 儒人
1
,
信崎 幹之
1
,
川原 繁
1
,
奥田 則彦
2
,
稲沖 真
3
Sonoko CHUJO
1
,
Ikuko HAYAKAWA
1
,
Yasuhito HAMAGUCHI
1
,
Mikio SHINOZAKI
1
,
Shigeru KAWARA
1
,
Norihiko OKUDA
2
,
Makoto INAOKI
3
1国立金沢病院皮膚科
2国立金沢病院小児科
3金沢大学医学部皮膚科学教室
1Department of Dermatology,National Kanazawa Hospital
2Department of Pediatrics,National Kanazawa Hospital
3Department of Dermatology,The Kanazawa University School of Medicine
キーワード:
Bloch-Sulzberger症候群
,
色素失調症
,
眼病変
,
中枢神経系異常
Keyword:
Bloch-Sulzberger症候群
,
色素失調症
,
眼病変
,
中枢神経系異常
pp.54-56
発行日 2005年1月1日
Published Date 2005/1/1
DOI https://doi.org/10.11477/mf.1412100014
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要約 生後2日の女児.出生時より体幹・四肢に紅色丘疹,水疱および膿疱が列序性または集簇性に多発していた.病理組織学的所見では,高度な表皮の細胞間浮腫と好酸球浸潤がみられ,Bloch-Sulzberger症候群と診断した.眼科的に網膜血管の拡張,蛇行,異常吻合が認められたが生後5か月までに自然に消退した.頭部MRIで左大脳の萎縮と左側脳室の拡大が見いだされたが生後2年6か月現在,痙攣,麻痺などの中枢神経症状はみられていない.
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