非神経線維腫症1型患者に生じたmalignant peripheral nerve sheath tumor

Malignant peripheral nerve sheath tumor in a patient without neurofibromatosis type 1

　80歳，男性．神経線維腫症1型の既往はない．数年前，左前腕に小豆大の結節を生じ，徐々に拡大するも放置していた．初診時には直径11cm，高さ7cmの有茎性腫瘤で，多量の滲出液を伴っていた．生検組織で，真皮内に紡錘形～円形の胞体をもつ腫瘍細胞の増殖がみられ，腫瘍細胞の核は大小不同で豊富なクロマチンを有していた．免疫染色では，腫瘍細胞はS-100蛋白強陽性であった．以上より，malignant peripheral nerve sheath tumorと診断した．全身の転移検索では左腋窩にリンパ節転移を認めた．切除と左腋窩リンパ節郭清を行った．経過中に腎細胞癌の合併が見つかり，腎部分切除術が施行された．