von Recklinghausen病を合併しないmalignant peripheral nerve sheath tumor

Malignant peripheral nerve sheath tumor without von Recklinghausen's disease

　症例は26歳，女性．背部に小児手拳大，常色，弾性軟の皮下腫瘤を認め脂肪腫と診断した．切除術施行し，病理組織学的にはmalignant peripheral nerve sheath tumor（以下MPNST）と診断した．von Recklinghausen病（以下R病）はない．これまで悪性神経鞘腫，悪性神経線維腫，神経線維肉腫等の名称で呼ばれていたものは，1992年に改訂されたWHO分類においてMPNSTという用語に統一された．R病にMPNSTの合併する頻度は約1％，自験例のように非合併例はきわめてまれであり0.034％にすぎない．R病非合併のMPNSTは多くは肺に血行転移し，10年生存率35.2％の予後不良の悪性腫瘍である．