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Rinsho Hifuka Volume 60, Issue 6 （May 2006）

臨床皮膚科 60巻6号（2006年5月発行）

Japanese English

症例報告

間質性肺炎，難治性皮膚潰瘍，縦隔気腫を合併したamyopathic dermatomyositisの1例 A case of amyopathic dermatomyositis associated with interstitial pneumonia,recalcitrant skin ulcer and mediastinal emphysema 木村文子 ¹ , 上出康二 ¹ , 細隆信 ² , 坪田ゆかり ³ , 廣井彰久 ⁴ , 古川福実 ⁴ Ayako KIMURA ¹ , Koji UEDE ¹ , Takanobu HOSO ² , Yukari TSUBOTA ³ , Akihisa HIROI ⁴ , Fukumi FURUKAWA ⁴ ¹独立行政法人労働者健康福祉機構和歌山労災病院皮膚科 ²独立行政法人労働者健康福祉機構和歌山労災病院呼吸器内科 ³独立行政法人労働者健康福祉機構和歌山労災病院検査科 ⁴和歌山県立医科大学皮膚科学教室 ¹Department of Dermatology,Japan Labour Health and Welfare Organization Wakayama Rosai Hospital ²Department of Respiratory Internal Medicine,Japan Labour Health and Welfare Organization Wakayama Rosai Hospital ³Department of Laboratory Medicine,Japan Labour Health and Welfare organization Wakayama Rosai Hospital ⁴Department of Dermatology,Wakayama Medical University キーワード：間質性肺炎 , amyopathic dermatomyositis , 難治性皮膚潰瘍 , 縦隔気腫 Keyword: 間質性肺炎 , amyopathic dermatomyositis , 難治性皮膚潰瘍 , 縦隔気腫 pp.445-449

発行日 2006年5月1日 Published Date 2006/5/1

DOI https://doi.org/10.11477/mf.1412100908

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　65歳，女性．全経過を通じて筋症状・筋原性酵素の上昇がなく，典型的な皮膚筋炎の皮膚症状を認めたことよりamyopathic dermatomyositisと診断した．初診5か月後より手指末端・足底部の荷重部位に潰瘍や壊死を伴う凍瘡様紅斑と紫斑，坐骨部には径1cm大の穿掘性潰瘍が出現し，同時期に間質性肺炎を発症した．ステロイド治療に抵抗性であり，びまん性肺胞障害型の間質性肺炎，皮膚潰瘍の増悪と縦隔気腫の併発を認めたため各種免疫抑制剤の使用を試みるが効果はなく，感染性肺炎により死亡した．皮膚筋炎に合併する急速進行性の間質性肺炎はステロイド抵抗性であり，早期から免疫抑制剤の併用が効果的といわれている．筋症状を認めない例や皮膚潰瘍がみられる例では予後不良の間質性肺炎を呈することが多く，的確で迅速な診断と治療選択が必要であると考えられた．