3本の線状病変を認めた剣創状強皮症の1例

A case of linear scleroderma with three lesions on the forehead

9歳，男児．前額髪際より右鼻背にかけて幅8mmの線状の紅斑を認め，その右方にも同様の紅斑を認めた．臨床検査所見では一般・免疫ともに異常はない．病理組織学的所見では，真皮全層の血管，付属器周囲と脂肪組織にも稠密なリンパ球浸潤を認めた．膠原線維の明らかな膨化や増生はなかった．線状強皮症のなかでも，いわゆる剣創状強皮症の紅斑期例と診断し，プレドニゾロン0.6mg/kg/日の内服を開始した．線状の脱毛巣を残すものの硬化，陥凹はなく治癒し，5か月で内服を中止した．線状の脱毛巣は3本確認され，うち1本は先行する紅斑は明らかではなかったが，3本の線状病変を認めたものと考えた．