体幹・四肢のgeneralized morpheaに対してステロイド内服中に剣創状強皮症の新生をみた1例

A new lesion of en coup de sabre developed in a patient of generalized morphea on trunk and extremities

13歳，男児．約１年前より右下腿に皮膚硬化が出現し，徐々に拡大し大腿まで及ぶようになった．初診時，右前胸部に斑状の光沢を伴う硬化局面と右大腿内側から右膝関節，右下腿内側に帯状の褐色の硬化局面が認められ，右膝関節の可動域制限があった．抗核抗体は40倍陽性で，抗ssDNA抗体は306.8AU/mlと上昇していた．可動域制限や皮疹の拡大傾向があったため，プレドニゾロン15mg/日の内服を開始したところ，皮膚硬化および関節可動域制限の改善を認めた．初診より2年半が経過した16歳春頃，プレドニゾロン5mg/日内服中に左前額部に剣創状を呈する硬化局面と右臀部に線状の硬化局面が出現した．プレドニゾロンを10mg/日に増量し，経過観察中である．