皮下組織の萎縮を伴った先天性巨大色素性母斑

A case of giant congenital melanocytic nevus with atrophy of subcutaneous tissue

要約

　3か月，男児．出生時より右下肢に黒褐色斑があった．2002年11月に小児科に精査のため入院し，同部位の萎縮について当科を紹介された．初診時，右大腿から下腿，足首にかけて黒褐色斑を認め，一部に鱗屑，隆起を伴う局面を形成していた．同部位にほぼ一致して萎縮性陥凹を認めた．大腿中間囲の左右差は4.1cm，下腿中間囲の左右差は1.2cm．下肢の長さには左右差はなく，運動機能は問題ないが，右下肢に深部腱反射の亢進と右足にクローヌスを認めた．CTでは筋肉に左右差はないが，右下肢で皮下組織が乏しい．脳波，脳MRIは正常．右大腿の黒褐色斑の病理組織像では，母斑細胞は真皮上層では集塊をなし，真皮中層～脂肪織内では散在性に認めた．炎症細胞浸潤や脂肪細胞の明らかな変性，萎縮はなかった．1歳4か月時には，病変の範囲，大腿中間囲の左右差は不変であるが，下腿中間囲の左右差は消失していた．