喉頭および深頸部に発現した遺伝性血管性浮腫例

A case of hereditary angioedema in the larynx and deep neck

Ⅰ　はじめに

　血管性浮腫（いわゆるクインケ浮腫）は皮下または粘膜下組織に突然発症する限局性の浮腫性腫脹をきたす疾患群であり^1,2），眼瞼，口唇，舌，咽頭領域に好発するため耳鼻咽喉科においても日常の臨床で遭遇する。血管性浮腫のうち，遺伝的に血清中の補体第1成分阻害因子（C1-inhibitor：以下，C1-INHと略す）の量的または機能低下を示すものを遺伝性血管性浮腫（hereditary angioedema：以下，HAEと略す）と呼ぶ^3）。HAEは顔面，腹部，四肢などに一過性の強い浮腫を生じる稀な疾患であるが，致死的な喉頭浮腫をきたすことがあり，救急診療において注意が必要である。今回，われわれは喉頭および深頸部に急激な浮腫が出現したため緊急気管切開，頸部外切開を行ったHAEの症例を経験したので，若干の文献的考察を加えて報告する。

　Hereditary angioedema（HAE）is an autosomal dominant inherited condition caused by a quantitative or qualitative deficiency of C1 inhibitor（C1-INH）. A 58-year-old woman was complaining of hoarseness. Because of a rapidly progressive laryngeal edema,an emergent tracheotomy was required to maintain her airway patency. Laboratory examination revealed a reduction of the fourth complement component（C4）and a low activity of the C1-INH. When a laryngeal edema occurs in the HAE patient,it is necessary to consider the tracheal intubation or tracheotomy for maintenance of airway until the edema subsides.