反復性めまい発作を呈したUsher症候群III型症例

Usher Syndrome Type 3 Presenting with Repeated Vertigo

I．はじめに

　Usher症候群（USH）は網膜色素変性症と感音難聴を合併する常染色体劣性遺伝疾患であり，先天性高度難聴の3～6％を占めるとされている^1）。USHは臨床経過によりI型（USH1）からIII型（USH3）に分類され^2），特に進行性感音難聴と前庭障害を特徴とするIII型はUSHのうち1％程度にみられる稀な疾患である^1）。その難聴の進行経過と前庭障害との関連に関する詳細な報告はほとんどされていない。

　今回われわれは，変動する感音難聴と，それに伴って回転性めまい発作を反復したUSH3に該当すると思われる症例を経験したので，文献的考察を加え報告する。

　We reported a case of Usher syndrome type 3（USH3） presenting with recurrent vertigo and fluctuating hearing loss. A 60-year-old man was showing hearing loss in the right ear accompanied by vertigo. He had retinitis pigmentosa since young adulthood. His bilateral hearing levels alternated and were associated with vertiginous spells. Audio-equilibrium test findings showed bilateral cochlear lesions and left vestibular dysfunction.