30歳代でCharles Bonnet症候群を呈したUsher症候群の1例

A Patient with Usher Syndrome Showing Charles Bonnet Syndrome in His Thirties

はじめに

　幻視を示す病態として，アルコール中毒や脳血管障害，薬物療法によるせん妄などが知られている。これらは意識変容を伴うことが多く，「幻視は現実ではない」という自覚を欠いている。また，レビー小体型認知症やパーキンソン病などの神経変性疾患でも幻視を伴うが，この場合はある程度の自覚がみられることがある。一方，1782年Charles Bonnetは，認知機能障害のない高齢者が視力低下を来した場合，意識清明時に，色彩に富む動きのある幻視が，十分な自覚を持って現れることを記載し，1936年MorsierがCharles Bonnet症候群(Charles Bonnet syndrome；CBS)と名づけた¹⁾。

　Usher症候群は，先天性または進行性の両側高度感音難聴に網膜色素変性症を合併した常染色体劣性遺伝疾患である。臨床経過からtypes 1-3に，責任遺伝子からtypes 1A-G，types 2A-Cの亜型に分類され，病因として線毛の異常が想定されている⁶⁾。

　今回，30歳代の若年でUsher症候群による高度の視力低下を来し，典型的なCBS様の幻視を認めた症例を提示し，高齢者でなくともCBSを生じ得ることを示した。