Castleman syndrome

Castleman syndrome

定義・概念

　1954年と1956年にCastlemanらが報告^1,2）して以来，原因不明の過剰発育リンパ節腫大を特徴とするpolyclonalなリンパ増殖性疾患を指す。Kellerらが組織学的にhyaline-vascular typeとplasma cell typeの2種類に分類し，のちにmixed cellularity typeも加わった。一方，臨床的には限局型（90％）と多中心型（10％）がある。当初はhyaline-vascular typeは限局型で，plasma cell typeやmixed typeは多中心型をとると考えられていたが，症例の集積から限局型はhyaline-vascular typeであるが，多中心型はどの組織型もあることがわかった。Angiofollicular hyperplasia, giant lymphnode hyperplasiaとも呼ばれる。