19．Castleman病：トシリズマブ

Tocilizumab therapy for new subtypes of Castleman disease

1　はじめに

　1954年にBenjamin Castlemanは，特異な組織像をもつ良性のリンパ増殖性疾患を報告した。組織型としては硝子血管型（hyaline-vascular type），形質細胞型（plasma cell type）およびそれらの混合型（mixed type）の3型に分類されている。病変の範囲は1つのリンパ節領域にとどまる単中心性Castleman病（unicentric Castleman disease：UCD）と，複数のリンパ節領域にまたがる多中心性Castleman病（multicentric Castleman disease：MCD）に分類される。現在も病因は不明であるが，おそらく腫瘍性疾患ではないと考えられている。ヒトヘルペスウイルス8型（human herpesvirus-8：HHV-8）感染者に多くみられることから，これをHHV-8 associated MCD，それ以外をidiopathic MCD（iMCD）と分類し，治療上も区別されている。発症はきわめて稀で，日本での患者数は1,500人程度とされ，ほとんどがiMCDである^1,2）。症状は発熱や倦怠感，リンパ節腫脹が主だが腎障害も併発する。病態としては，IL-6を主体としたサイトカインの過剰産生と考えられている。現在では症状や検査所見，除外診断を含めた診断基準が日本の厚生労働科学研究班，および米国を中心とした国際組織であるCastleman Disease Collaborative Network（CDCN）より発表されている^1,2）。