眼瞼，顔面に種々の腫瘍を合併した色素性乾皮症の1例

A case of xeroderma pigmentosum with lid cancer and other complications

　緒言　色素性乾皮症（xeroderma pigmentosum，以下XP）は，常染色体劣性遺伝を示す皮膚色素異常症で^1），幼児期に身体露出部に日光紅斑を生じ，種々の悪性腫瘍を合併するため，生命予後の悪い疾患といわれている。出生時は正常皮膚を有するが，1〜2年で皮膚日光照射部位に紅斑，水疱を生じ，特に顔面に好発するため，特異な顔貌を呈する。眼科的にも前眼部に多彩な変化が生じ，その他に神経症状の出現する例もあり，症状は多岐にわたる。生命予後が悪いため，本邦での長期生存例はきわめて稀であるが，42歳で当院を初診し，15年間にわたり経過観察を行い，眼瞼周囲に悪性腫瘍を併発した例を経験したので報告する。