Alagille症候群におけるposterior embryotoxon

Posterior embryotoxon in Alagille's syndrome

　Alagille症候群は，肝内胆管低形成を主徴とし，慢性胆汁うっ滞，心血管系異常，椎骨異常，特徴的な顔貌，後部胎生環　posterior em—bryotoxonを合併する症候群である。われわれは，9歳，11歳，14歳の男児を本症候群と診断し，3例すべてに後部胎生環を認めた。隅角検査が診断に有用であった。本症候群の診断には眼科的な検索が望ましいと考えられた。

Alagille's syndrome is characterized by hepatic ductular hypoplasia associated with peculiar facies, chronic cholestasis, posterior embryotoxon, butter-fly-like vertebral arch defects and peripheral pul-monaly hypoplasia. We diagnosed three male chil-dren aged 9, 11 and 14 years as this syndrome. Posterior embryotoxon was present in all. Gonio-scopy was useful in identifying the posterior em-bryotoxon. We advocate ophthalmological exami-nations in the diagnosis of this syndrome.