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乳幼児に認められた乳頭周囲ぶどう腫の3症例を報告した。症例1は,3か月女児で,右眼に乳頭周囲の網脈絡膜萎縮と浅い陥凹がみられた。左眼には小眼球と水晶体後面の白色塊の付着があり,第一次硝子体過形成遺残と考えられた。右眼の中心窩反射は正常で,視力も0.6(矯正不能)と良好であったが,左視力は0であった。症例2は,3歳男児で,左眼に深い陥凹を伴い,陥凹底の視神経乳頭は正常で,典型的な乳頭周囲ぶどう腫と考えられた。検眼鏡的に,黄斑部はみられず視力は0.01と不良だった。患眼,他眼ともに合併症はなかった。症例3は,3歳男児で,右小眼球と限局性の後嚢下白内障があり,そこに,毛様体突起の牽引を伴い硝子体中に索状組織がのびていた。右眼底は網膜全剥離となっていたが,乳頭周囲の深い陥凹がみられ,網膜血管の走行はほぼ正常であった。他眼は正常であった。手術はせずに経過観察しているが,右白内障が進行し,網膜剥離の状態に変化はない。
We observed peripapillary staphyloma in a 3-month-old female infant and two 3-year-old boys. In the first case, the right optic disc had mild excavation with peripapillary chorioretinal atrophy. The left eye was microphthalmic and had persistent hyperplastic primary vitreous behind the lens. The second case showed a deep, cup-shaped excavation surrounding the disc in the left eye. The margin of staphyloma showed chorioretinal atrophy. The fovea was involved in the excavation resulting in marked reduction in visual acuity. The fellow eye was intact. The third case showed microphthalmos in the right eye. Total retinal detachment was present. Computed tomography showed deep scleral extasia in the peripapillary area. Elongated ciliary processes were attached to the posterior lens capsule. A vitreous strand extended from the disc to the ciliary process.
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