悪性リンパ腫を合併したChediak-Higashi症候群の1例

A case of Chediak-Higashi syndrome associated with malignant lymphoma

　10歳，女児の悪性リンパ腫を合併したChediak-Higashi症候群の1例を報告した。銀灰色の毛髪，皮膚および虹彩の色素の沈着と脱失の混在，眼底の部分白子症，異常色素斑，肝脾腫，末梢血の好中球の細胞質内に巨大な異常顆粒が認められ，これまでに報告されているChediak—Higashi症候群の特徴を有していた。

　左下眼瞼と右下腹部に腫瘍がみられ，病理組織学的には，悪性リンパ腫（diffuse mixed celllymphoma, T cell type）であり，化学療法で，腫瘍は消失した。

　免疫不全症であるChediak-Higashi症候群は，悪性リンパ腫を合併する可能性が高いといわれる。本症候群に腫瘍性病変をみた場合は注意が必要である。

We observed Chediak-Higashi syndrome as-sociated with malignant lymphoma in a 10-year-old female. She showed silver gray hair and hypo-or hyperpigmented skin and iris. The fundus appeared albinotic. The peripheral blood showed abnormal giant cytoplasmic granules in neutro-phils. We found tumors in left lower eyelid and right lower quadrant abdomen. Pathological study of tumors showed diffuse mixed cell lymphoma (T cell type). After chemotherapy, tumors disappear-ed. Chediak-Higashi syndrome, that is an im-munodeficient disease, associated with malignant lymphoma frequently. So when we see the tumor-ous lesion in patient with Chediak-Higashi syn-drome, much attention must be paid.