長崎県の離島における網膜色素変性症について

Retinitis pigmentosa in offshore islands of Nagasaki Prefecture

　緒言　原発性網膜色素変性症（以下本症と略す）は先天性で多彩な臨床症状を呈し，治療法のない難病である。また進行性で中途失明をきたし，社会的問題も含んだ疾患である。本症に関する報告は多岐にわたるが，離島における報告例は少ない^1〜4）。今回，長崎県の離島のひとつである上五島地方の本症患者について頻度，分布および臨床的特徴について検討したので報告する。

　対象および方法　1986年7月1日から1991年3月31日までに長崎県離島医療圏組合の3病院（有川，上五島，奈良尾）の眼科を受診した本疾患者を対象とし，問診，視力，細隙燈顕微鏡検査，視野並びに眼底検査を行った。また網膜電図検査を一部の患者に施行した。対象は，本症と診断された患者57例で，性比，年齢，島内人口比，家系内発症，臨床像などについて検討した。