両側の眼窩先端部症候群を呈したANCA関連血管炎の1例

Bilateral corneal apex syndrome in a case of ANCA-associated vasculitis

要約　目的：抗好中球細胞質抗体（ANCA）関連血管炎に生じた両側の眼窩先端部症候群の症例報告。

症例：78歳女性，前医内科にてANCA関連血管炎の治療中，右眼の視力障害を自覚した。前医眼科にて視神経炎として治療されるも増悪し，構音障害，嚥下障害も出現したため香川大学医学部附属病院眼科へ紹介となった。当科初診時の視力は右光覚なし，左（0.6），右相対的瞳孔求心路障害は陽性であった。右眼瞼下垂，右眼の全眼球運動障害と，左眼の軽度の内転制限を認めた。両眼視神経乳頭に腫脹はなかった。頭部造影MRIで右の眼球直後と先端部の視神経周囲に造影効果があり，両側の眼窩先端部と側頭葉先端部に硬膜の肥厚と造影効果を認めた。ANCA関連血管炎に併発した肥厚性硬膜炎による眼窩先端部症候群と診断した。ステロイドパルス療法2クール後の視力は右（0.2）に改善，シクロホスファミドパルス3クールを追加し眼球運動障害も消失した。治療開始90日目に視力右（0.03）と再燃した。ステロイドパルス，シクロホスファミドパルス各1クールを追加したところ，視力右（0.5）に改善した。その後は再燃なく徐々に改善し，160日後の現在，視力は右（0.9），左（1.0）と再燃前以上の視力を維持できている。

結論：ANCA関連血管炎に伴った肥厚性硬膜炎による両側の眼窩先端部症候群を経験した。右眼の光覚を消失するほど視機能障害が重篤であったにもかかわらず，治療により良好な改善を認めた。

Abstract　Purpose：To report a case of ANCA-associated vasculitis who manifested bilateral for orbital apex syndrome.

Case：A 78-year-old female was referred to us for visual failure and impaired ocular motility. She had been diagnosed with ANCA-associated vasculitis six months before.

Findings and Clinical Course：Corrected visual acuity was no light percepotion right and 0.6 left. The right eye showed blepharoptosis and impaired motility in all directions. Perimetry showed concentric narrowing in the left eye. Magnetic resonance imaging（MRI）showed findings compatible with the diagnosis of bilateral orbital apex syndrome. Renal biopsy before visiting us had shown findings of ANCA-associated vasculitis. She was diagnosed with orbital apex syndrome secondary to hypertrophic pachymeningitis and ANCA-associated vasculitis. Systemic methylprednisolone was followed by improved visual acuity in both eyes. Further treatment with cyclophosphamide led to full ocular motility. Visual acuity improved to 0.9 right and 1.0 left after 23 weeks of treatment.

Conclusion：The present case illustrates that visual recovery is possible in bilateral orbital apex syndrome secondary to hypertrophic pachymeningitis and ANCA-associated vasculitis.