マルファン症候群における網膜剥離の検討

Retinal detachment in Marfan's syndrome

　マルファン症候群に伴う網膜剥離11例11眼について臨床的検討を加えた。11眼中8眼（73％）が無水晶体眼であり，うち6眼に硝子体脱出の既往が認められた。また，7眼（64％）に網膜格子状変性による裂孔形成がみられた。網膜剥離の程度は重篤なものが多く，PVR-D群が4眼あった。手術には全例にシリコン埋没術を行い，このうち6眼には硝子体手術の併用を必要とした。その9眼（82％）に復位が得られた。網膜剥離発生には硝子体脱出と網膜格子状変性が大きな役割を演じているので，剥離発生の予防として水晶体摘出を行う場合は経毛様体扁平部水晶体摘出術を用い，また術眼他眼を問わず，網膜格子状変性には冷凍凝固などの処置が必要であると考える。手術に際しては，眼底が見えない部分や裂孔の否定できない部分に対しても広い範囲をバックルで覆うことが治療成績の向上につながると考える。

We observed 11 eyes, 11 cases, of retinal detach-ment in association with Marfan's syndrome during the foregoing 9 years. Eight eyes (73%) were aphakic, of which 6 eyes showed signs of vitreous loss during cataract surgery. Retinal break as-sociated with lattice degeneration served as cause of retinal detachment in 7 eyes (64%). The height and extent of detachment was generally severe. Four eyes manifested PVR-D.

We treated all the eyes with scleral implant. Vitrectomy was performed in 6 eyes. Reattachment of the retina resulted in 9 eyes (82%).

Vitreous loss and lattice degeneration played key roles in the pathogenesis of retinal detachment in the series. Lens extraction through the pars plana may be advisable to avoid vitreous loss in Marfan's syndrome. All areas of lattice degeneration is to be prophylactically treated by cryotherapy. We advocate creating extensive scleral buckle, to be combined with vitrectomy when necessary, to obtain high surgical success rate.